Anémie hémolytique
Anémie hémolytique
L’anémie hémolytique est un groupe de maladies qui se produisent irrégulièrement, caractérisées par le faible âge des globules rouges en raison de leur destruction sévère. La destruction des globules rouges se produit plus rapidement que l’émergence de nouvelles cellules
Cette maladie peut être divisée en plusieurs formes :
anémie congénitale - caractérisée par la dégradation des globules rouges à la suite d'anomalies héréditaires : membranepathie érythrocytaire - au niveau génétique, la membrane des érythrocytes est perturbée, ce qui entraîne leur décomposition rapide ; Enzyméopathie (levure enzymatique) - la décomposition rapide est causée par une déficience de l'activité des enzymes érythrocytaires (le plus souvent la glucose-6-phosphate déshydrogénase); hémoglobinopathie - un type d'anémie associée à des violations des structures des protéines de l'hémoglobine au niveau génétique; l'anémie hémolytique
Les raisons
Les causes suivantes peuvent affecter l’apparition de l’anémie hémolytique:
Anémie congénitale:
L’anémie hémolytique génétique, où le gène défectueux est transmis à l’enfant par l’un ou les deux parents;
Une mutation spontanée au niveau génétique au cours du développement fœtal entraîne une anémie hémolytique chez l’enfant.
Si un gène défectueux provoque cette maladie dans les deux fragments chromosomiques, nous parlons d’une forme homozygote. Chez les patients atteints de ce diagnostic, les chances de survivre à l’âge adulte sont presque inexistantes.
Anémie hémolytique acquise:
Il se produit à la suite d’une exposition prolongée à des produits chimiques ou à des médicaments sur le corps.
L’anémie causée par l’effet sur le corps d’infections causées par des bactéries ou des parasites (par exemple, le paludisme);
L’anémie peut causer des brûlures répandues, en raison d’une intoxication toxique du corps.
Causes liées au système immunitaire, par exemple, incompatibilité du groupe sanguin pendant la transfusion, production d’anticorps dans le corps contre ses propres globules rouges, dommages mécaniques aux globules rouges, carence en vitamine E dans le corps.
Les symptômes
Avec l’anémie hémolytique, les symptômes apparaissent et apparaissent comme suit:
La peau et les muqueuses de la bouche et de l’œil pâlissent ou deviennent larvaires (en raison de la présence de produits de caries de cellules sanguines dans le corps).
Accélération du rythme cardiaque.
Il y a une faiblesse générale du corps, de la fatigue et de l’essoufflement.
Grossissement du foie et de la rate.
La bilirubine augmente et la jaunisse se développe (la peau, la blancheur des yeux, la salive et le liquide lacrymogène acquièrent la couleur citron);
La température du corps augmente, il y a des épisodes de vertiges.
Parfois, il y a une perturbation de la conscience et des spasmes musculaires.
Un symptôme caractéristique est l’augmentation de la densité sanguine, ce qui entraîne une mauvaise circulation, une mauvaise saturation en oxygène, la formation de caillots sanguins, et la perturbation du flux sanguin vers les organes internes.
Diagnostic
Pour identifier l'anémie hémolytique, le diagnostic est posé comme suit : Les plaintes sont analysées : depuis combien de temps des symptômes tels que la faiblesse et un malaise général dans le corps ont-ils été observés. De quelle couleur est la peau (la jaunisse indique une anémie) ? De quelle couleur est la membrane muqueuse des protéines oculaires, y a-t-il un assombrissement dans l'urine? Une analyse de l'historique de la maladie est effectuée: si cette maladie a été observée chez l'un des parents, si le corps a été exposé à des produits chimiques, la présence de maladies du sang ou du système immunitaire.
Si une anémie hémolytique est suspectée, les tests et études suivants sont prescrits :
Tests sanguins cliniques - pour déterminer le niveau d’hémoglobine et de globules rouges dans le sang.
Analyses de sang et d’urine pour la bilirubine.
Étudier la forme des globules rouges, où l’anémie peut se développer en raison de la forme irrégulière des globules rouges;
Test de coombs - une méthode pour déterminer l’interaction des anticorps avec les globules rouges;
Échographie du péritoine pour déterminer le volume du foie et de la rate (échographie);
Pour étudier le système hématopoïétique, un trou est fait dans la moelle osseuse.
Consultation avec le magicien
Traitement ou traitement.
Le traitement dépend du mécanisme spécifique de l’hémolyse.
Dans les premiers stades du traitement hémolytique auto-immune en raison de la présence d’anticorps chauds, les corticostéroïdes sont efficaces. Les transfusions sanguines sont utilisées chez les patients atteints d’anémie symptomatique, mais les transfusions fréquentes peuvent causer une accumulation excessive de fer dans le corps, ce qui nécessite l’utilisation d’une thérapie par chélation.
Dans certains cas, la splénectomie est nécessaire, surtout si la destruction des globules rouges de la rate est la principale cause de l’hémolyse. Si possible, la splénectomie est effectuée deux semaines après la vaccination avec les vaccins suivants:
Vaccin contre le pneumocoque
Vaccin contre l'haemophilus influenzae
Vaccin contre le méningocoque
Dans la maladie des agglutinines froides, il est recommandé d'éviter le froid et il est nécessaire de réchauffer le sang avant la transfusion. En cas d'hémolyse à long terme, une thérapie de remplacement de l'acide folique est nécessaire et en cas d'anémie hémolytique, le traitement est effectué de la manière suivante: des médicaments sont prescrits, tels que des glucocorticoïdes, qui soulagent l'inflammation et des immunosuppresseurs (ils sont prescrits en cas de dysfonctionnement de le système immunitaire, pour supprimer les réactions auto-immunes ) . Si la maladie est causée par un manque d’enzymes dans les globules rouges, les enzymes manquantes sont décrites avec les médicaments
Si la maladie survient en raison de la destruction des globules rouges dans la rate, l’ablation chirurgicale de la rate - splénectomie est décrite.
Plasmaphérèse - une procédure qui repose sur l’élimination du plasma du sang, contenant des substances toxiques et des produits métaboliques.
Transfusion de globules rouges purifiés provenant de donneurs. La décontamination consiste à éliminer les protéines étrangères de la surface des globules rouges.
Greffe de moelle osseuse
Complications anémie hémolytique
L’insuffisance cardiovasculaire est due à un certain nombre de facteurs qui affectent la contraction cardiaque.
Insuffisance rénale grave.
Rupture de la rate.
Une crise cardiaque.
Syndrome de coagulation intravasculaire, et par conséquent des saignements se produisent dans divers organes internes, la peau, les muqueuses et les cavités du corps.
Coma anémique.
Prévention de l’anémie hémolytique
En cas de prédisposition génétique, il est nécessaire de consulter un généticien au stade de la planification de la grossesse et de déterminer à l’avance le facteur Rh dans le sang. Des mesures pour renforcer le système immunitaire sont recommandées
Alimentation partielle appropriée
Rejeter les mauvaises habitudes
Conformité au sommeil.
Utilisation de vitamines en automne et en hiver.
Si vous avez l’un de ces symptômes, vous devriez consulter un hématologue. Il vous aidera à choisir un régime de traitement en fonction des caractéristiques de votre corps.
Questions du Professeur: Amani Saber
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